母斑症 |
母斑症は母斑(“あざ”)性の病変が皮膚だけでなく、皮膚以外のいろいろの臓器に病変をみる疾患です。まれですが次の様な疾患があります。
レックリングハウゼン氏病 | レックリングハウゼン氏病 | 色素失調症(ブロッホ・ザルツバーガー症候群) |
レックリングハウゼン氏病 | 全身各所にいろいろな形の色素斑と皮膚神経線維腫が特徴。 神経系の腫瘍を合併。骨、眼、内臓の病変を合併することがある。 常染色体優性遺伝。 |
結節性硬化症(ブーヌビーユ・プリンゲル母斑症) | white leaf-shaped maculae(葉状の不完全脱色素斑)が乳幼児期に初発し、早期診断に役に立つ。顔面の多発性の小腫瘍(angiofibroma)、てんかん発作、知的障害、内臓病変。常染色体優性遺伝。 |
アルブライト症候群 | 皮膚色素斑、骨、性的早熟。 |
ポイツ・ジャガース症候群 | 口唇、口腔粘膜、てのひら、あしのうらの色素斑と消化管の多発性ポリープ。 常染色体優性遺伝。 |
色素失調症(ブロッホ・ザルツバーガー症候群) | 特異な水疱、色素沈着と奇形を合併。ほとんどが女子。 |
スタージ・ウエーバー症候群 | 顔面の広範な単純性血管腫と脳軟膜の血管腫による神経症状(てんかんなど)。 |